2023年11月 PNH記録ノート（PNH自己管理支援アプリ)の更新
2023年11月 オンライン市民公開講座のご案内
2022年9月 寒冷凝集素症の患者・家族向けのwebページが公開されてます
2022年4月 治験のお知らせは4/17に終了しました
2022年2月 Rare Disease Day（世界希少・難治性疾患の日）開催
Rare Diseas Day(以下RDD）はより良い診断や治療による希少・難治性疾患の患者さんの生活の質の向上を目指して、スウェーデンで2008年から始まった活動です。日本でもRDDの趣旨に賛同し、2010年から2月最終日にイベントを開催しております。
今年はPNH倶楽部会員も座談会に参加しています。是非、ご視聴ください。
配信リンクはこちらとなります。https://www.youtube.com/c/RDDJapan
RDD東京の全体のプログラムはこちらからご覧いただけます→ https://rddjapan.info/2022/tokyo/
2020年4月 新型コロナウイルス感染症をふまえた指定難病に係る受給者証有効期間の延長について
新型コロナウイルス感染症の影響を踏まえ、全国の受給者（令和2年3月1日から令和3年2月28日までの間に有効期間が満了する者）を対象に、有効期間の満了日を自動で1年延長することになったとのこと、お知らせ致します。
【厚労省HP】
https://www.mhlw.go.jp/stf/nanbyou_enchou_00001.html
なお、既に会員の皆様には文書にてお知らせ いたしましたが、5月16日の総会は中止となりました。
News Letterは5月中旬発行の予定です。
皆さん、不安な日常だと思いますが、どうぞ十分に注意してお過ごしください。
2020年1月 ご報告
PNH倶楽部は2020年度より、新たにAIHA（自己免疫性溶血性貧血）の患者さんを受け入れることになりましたことを、ご報告致します。PNHがまだ難病指定されていない頃は、自治体によっては「自己免疫性溶血性貧血」として医療費助成を受けていたという経緯がありました。当時PNH倶楽部にも、自己免疫性溶血性貧血（寒冷凝集素症）の患者さんが希望されて入会されていました。現在も患者会がありませんので、PNH倶楽部が受け皿にという要望があり、役員会で検討の結果、受け入れを決定致しました。
自己免疫性溶血性貧血（指定難病61）については、2020年度医療講演会にて、PNHとAIHAの講演を計画しております。現時点では、PNH倶楽部という会の名称はそのまま継続の予定です。
PNH倶楽部が発足した当時と似たような状況で、周囲に同じ病気の方がおらず不安な毎日を過ごされている患者さんが多くいらっしゃると思います。現在、新薬の治験中とのことで、その点も私たちの状況とよく似ています。是非、私たちの活動に参加され、仲間と出会っていただければと願っております。
任意団体になりましたが、ご支援くださる企業、個人のご寄付に支えられ、PNH倶楽部の役員もボランティアで協力していただいておりますことに、心より感謝申し上げます。
本年も、皆さまのお役に立てるよう努力してまいりますので、ご支援、ご協力をお願い申し上げます。
2020年１月
2019年10月 事務局移転のお知らせ 10月１日(火)より PNH倶楽部事務局が下記に変わります
【PNH倶楽部事務局】
〒103-0025 東京都中央区日本橋茅場町1-9-2 稲村ビル3F ㈱メセナフィールドアークス内
TEL：03-5651-7105（入会等事務手続き）
携帯電話：070-6429-6943（電話相談等）
FAX：03-5651-7106（共通）
E-mail：pnh-support@pnhclub.jp
PNH倶楽部 NEWリーフレット配布中
PNH倶楽部では、このたびリーフレットVer.3を作成しました。ご希望の方は事務局までお申込み下さい。
なお、会員の方にはすでに送付済みです。よろしくお願い致します。
2017年10月 ホームページをリニューアルしました。
長らくご不便をおかけしましたが、PNH倶楽部は川口駅近くに事務所を移転し、10月より再スタートしました。それに伴い、ホームページをリメイクしましたが、いかがでしょうか。問い合わせ等にご活用下さい。
2017年2月 世界希少・難治性疾患の日
今年の開催場所は、幕張のショッピングモール
2月26日（日曜開催）お近くの方はお出かけください！
http://kaiteki-chiba.jp/RDD2017inCHIBA/index.html
希少・難治性疾患の病気に苦しむ人は世界中にいます。
それにもかかわらず、患者数が少なかったり、病気のメカニズムが複雑なため、治療薬・診断方法の研究開発がほとんど進んでいない例もあります。
Rare Disease Day (世界希少・難治性疾患の日、以下RDD)はより良い診断や治療による希少・難治性疾患の患者さんの生活の質の向上を目指して、スウェーデンで2008年から始まった活動です。日本でもRDDの趣旨に賛同し、2010年から2月最終日にイベントを開催しております。
このイベントが、患者さんと社会をつなぐ架け橋となり、希少・難治性疾患の認知度向上のきっかけとなることを期待しております。
(http://www.rarediseaseday.jp/2017/topより）
＊PNH倶楽部も資料提供（会報とリーフレット）をしております。
2016年9月 アレクシオンがPNHを含む4つの希少疾患啓発キャンペーンを開始
アレクシオンが、全世界的に「不屈の力（Uncommon Strength）」キャンペーンを開始しましたのでお知らせいたします。
このキャンペーンはPNHをはじめとする4つの希少疾患の認知度を高めることを目的としたもので、キャンペーンサイトを中心にソーシャルメディアを活用して行われるとのことです。
ちなみに、今週は米国におけるPNH疾患啓発週間（9月26日～10月2日）です。
PNH倶楽部もこのキャンペーンを支援しています。
皆さんも、多くの方にPNHを知っていただくために、以下のキャンペーンサイトから是非キャンペーンに参加してみてください。
日本語キャンペーンサイト：www.UncommonStrength.com/ja
2016年1月 謹賀新年
明けましておめでとうございます。
PNH倶楽部の活動は５年目に入りました。
会員の皆様に育てて頂き、更にお役に立てるよう努めてまいります。
一人でも多くの会員さんに出会えることを、スタッフ一同楽しみにしております。
本年もどうぞよろしくお願い申し上げます。
（PNH倶楽部 スタッフ一同）
明けましておめでとうございます。
PNH倶楽部サポートセンターは１月７日スタートです。
皆さま、年末年始はいかが過ごされましたか？
平穏に迎えられたでしょうか。
PNH倶楽部は今年５年目となりました。
全国各地に理事を引き受けて下さった患者さんがいらっしゃいますので、今年は地域でのネットワークをしっかり作っていきたいと思っています。
また、一人の声は届きにくいので、皆で協力して目の前にある問題を解決していけるように努力したいと思っています。
新年は会員１１０名でのスタートとなりました。
皆さま、どうぞよろしくお願い致します。
（PNH倶楽部 村上早代子）
イラスト：さと子さん
2015年12月 来年もよろしくお願いします！
今年最後の日になってしまいました。
嬉しかったこと、悲しかったこと、いろいろなことがありました…。
ＰＮＨ倶楽部の一年間をご支援いただきました皆様に、心より感謝申し上げます。
昨年ご寄附をいただいた匿名の方から、先週またご寄附をいただきました。
お手紙には「何も手伝いができず、すみません。お元気で。」とありました。
お気持ち大変嬉しく、ありがとうございました。
このスペースを借りて、お礼申し上げます。
先日、顧問の小峰光博先生から頂いたメールに「ゆっくり、のんびりをモットーに」と書かれていました。
新年は「ゆっくり、のんびり」を忘れずに進めていこうと思っています。
どうぞよろしくお願いいたします。
（ＰＮＨ倶楽部 村上早代子）
2015年10月 ＜指定難病医療受給者証＞
9月下旬に新しい受給者証が届き、昨日（10/5）ソリリスを受けてきました。
受給者証をよく見ると、左上に「軽症」とあります。
私はヘモグロビンは９前後、LDHはほぼ平均標準値内に落ち着いています。
つまり、重症度基準、中等症の一つしか満たさないということで、軽症の分類になったようです。
ただし、ソリリスを使用しているので「軽症高額」対象となり、医療費は高額かつ長期の上限額となっていました。
更新の時期には全国の会員さん数名から、上記の件でお電話をいただきました。
現状では、医師や自治体の判断が統一されていないようですが、結果を見ますと、明らかに数字で線引きされているようです。
皆さんの更新の状況を改めて、アンケートを取らせて頂き、対応を考えていきたいと思っております。
今月末には、News Letterと一緒に送付させていただきますので、ご協力よろしくお願い致します。（村）
2015年9月＜高額な医療を継続して必要とする軽症者の特例＞
９月に入ってから、指定難病の更新に関して、問い合わせが増えています。
内容は、申請が「不認定」や「保留」になったというものです。
ソリリスを使用して、①ヘモグロビン濃度が10g/dl未満、②中等度溶血を認める（LDH 1000U/aL)の基準が満たされていない為と通知されています。
その場合には、「軽症高額」での申請をすることになります。
ソリリスを使用していれば、高額医療費を継続して支払うことになりますので、「軽症高額」に該当します。
以下、参照
＜高額な医療を継続して必要とする軽症者の特例＞
○ 助成の対象は症状の程度が一定以上の者であるが、これに該当しない軽症者であっても高額な医療（※）を継続して必要とする者については、医療費助成の対象とする。
※ 高額な医療とは、月ごとの医療費総額が33,330円を超える月が年間３回以上ある場合（例えば医療保険の３割負担の場合、医療費の自己負担が１万円以上の月が年間３回以上）とする。
2015年9月 ハローワークで「就業継続サポートプラン」を実施～５つの分野について積極的にサポート～
■「就業継続サポートプラン」でサポートを強化する５つの分野
（１）若年者をはじめとする一般従業員の職場定着
（２）障害のある従業員の職場定着
（３）メンタルヘルス不調の従業員の就業継続等
（４）疾患を抱える従業員の就業継続
（５）育児・介護をする従業員の就業継続
全国のハローワーク(公共職業安定所)では、本日から、人材確保対策の効果を高めるため、従業員の離職を防止し、継続した就業に対する事業主の取組を支援する「就業継続サポートプラン」を実施します。
昨今の好調な景気動向を背景として、多くの企業で人材不足の声が聞かれていることから、ハローワークでは企業の人材確保対策に関して重要な柱の一つとして相談援助を行っています。しかし、人材確保対策の効果を高めるためには、従業員の採用の促進だけでなく、従業員の離職を防止し、継続して就業できるような環境づくりを進めることも重要です。
こうした観点から、今回実施する「就業継続サポートプラン」では、採用した従業員がすぐに離職することなく職場に定着するにはどうすべきかや、これまで活躍してきた従業員がさまざまな事情で不本意に辞めることなく就業を継続するにはどうすべきかなど、事業主や継続して働きたいとする労働者の声が多く上げられている５つの分野について、雇用管理改善の面から積極的な支援を行っていきます。
https://www.mhlw.go.jp/stf/houdou/0000096095.html
2015年7月 再生つばさの会 シンポジウムに参加しました
日時：平成27年7月11日（土）
・第1部 総会 11:30-12:00
・第2部 シンポジウム 12:00-16:40
会場：東京大学本郷キャンパス
医学部総合中央館（医学図書館）3F/333会議室
再生つばさの会のシンポジウムに行ってきました。貧血の患者にはきつい暑い一日でしたが、会場でPNH倶楽部の会員さん3名にお声をかけていただき、嬉しい再会もありました。
シンポジウムはPNH倶楽部代表顧問の小峰先生が講演されるということで、PNH倶楽部理事も２名が参加しました。
PNHにとって、関連性のある病気ばかりでしたので、大変勉強になりました。
以下、プログラムです。
１．「小児血液疾患の治療について」
名古屋大学大学院医学研究科
成長発達医学 小島 勢二 先生
２．「骨髄異形成症候群の病態と最新治療について」
順天堂大学医学部附属順天堂医院
血液内科 原田 浩徳 先生
３．「発作性夜間ヘモグロビン尿症の病態と治療について」
昭和大学藤が丘病院
血液内科 客員教授 小峰 光博 先生
４．「再生不良性貧血の病態と最新治療について」
金沢大学附属病院
血液内科 中尾 眞二 先生
５．「血液疾患の患者の心得や、良い病院の見分け方」
東京大学大学院医学系研究科附属
医学教育国際研究センター 北村 聖 先生
2015年6月「高額かつ長期」の申請に行ってきました
先週、「高額かつ長期」の申請に保健所に行ってきました。
今月申請ができるのは、新規で「指定難病」の申請をして、2015年の1月1日より医療受給者証が使えるようになった方です。
1月より6月までソリリスを使って、限度額の医療費を支払って来た方は、6か月が経ったので「高額かつ長期」に該当します。ただし一般所得Ⅰ、Ⅱ、と上位所得の方が対象です。
例えば一般所得Ⅰの方は1万円が5千円に、Ⅱの方は2万円が1万円に、上位所得の方は3万円が2万円になります。
既認定者はすでに経過措置として3年間は上記の限度額で設定されていますので、対象外となります。
6か月間の支払い証明が必要ですので、ご注意ください。
不明の点がありましたら、管轄の保健所、またはPNH倶楽部のフリーダイヤルでお問い合わせください。
2015年4月 認定ｎｐｏ法人への道のり…
先日（４月17日）東京ボランティア・市民活動センターで開かれた「認定ＮＰＯ法人ガイダンス」を受けに行ってきました。ＰＮＨ倶楽部も４周年目に入り、以前から認定ＮＰＯを目指したいという声がありましたので、第一歩を踏み出したというわけです。
講師は特定非営利活動法人 シーズ・市民活動を支える制度をつくる会 常務理事 関口 宏聡氏
お話を聞いてみると、殆どの条件はクリアしているのですが、現状では「寄附者名簿」の提出が難関です。
年間3000円×100人の寄附者名簿が必要なのだそうです。
ＰＮＨ倶楽部は現在正会員が100名を超えましたが、基本的に正会員の会費は、議決権の対価とみなされ、寄付扱いはされないとのこと。う～ん、さてどんな解決策があるのか、これから方策を考えていかねばなりません。長い道のりになりそうです。（村）
2015年3月 指定難病医療受給者証が届きました
私は埼玉県在住ですが、指定難病医療受給者証がやっと届きました。
昨年12月24日に書留で保健所宛に申請書類を送付し、3月14日に「指定難病医療受給者証」が郵送されてきました。
「指定難病医療費自己負担上限月額管理票」がセットです。
全国の会員さんからも、少しずつご報告をいただいています。
今年に入って1月～3月までは病院で預り金（5000円）を支払って、ソリリスを受けていました。
皆さんは受給者証が無い期間はどのように対処されたのでしょうか。
是非、情報をお寄せ下さい。
半年過ぎた頃に、会員さん向けに受給者証の取得状況をお知らせいただくアンケートを実施予定です。
その折には、またご協力のほど、よろしくお願いします。
2015年2月3日 ゆたか基金諮問委員会が終了
１月31日(土)、ゆたか基金の諮問委員会が終了しました。
当日は基金に関わって下さった先生方が全員出席され、提出された書類を熱心に検討して下さいました。
基金を受けられた患者さんの総数は３２名になります。
ご出席の先生方は
小峰 光博 先生（ＰＮＨ倶楽部顧問）
七島 勉 先生（ゆたか基金諮問委員）
西村 純一 先生（ゆたか基金諮問委員）
青山美智子先生（ゆたか基金諮問委員）
河 陽輝 先生（ゆたか基金諮問委員）
指定難病に認定されたことで、「ゆたか基金」は今回で中止となります。
約２年間、先生方にはご多忙にもかかわらずご協力をいただきまして、感謝申し上げます。
